La micosis fungoide es un linfoma cutáneo de células T que a menudo permanece localizado por muchos años, Aunque las lesiones clásicas son placas y tumores; se describen algunas variantes una de las cuales es la variedad hipopigmentada.
La micosis fungoides hipopigmentada es una variante rara del linfoma de células T cutáneas que se desarrolla lentamente, fue descrita por primera vez en 1978. Esta constituye un subgrupo especial con características propias que incluye presentación en pacientes jóvenes, pacientes asiáticos y de piel oscura, predominio del fenotipo CD 8+ y en personas padecedoras de la enfermedad de Hansen.
La importancia de esta forma de presentación radica en que imita otras enfermedades dermatológicas retrasando el diagnóstico por años y a menudo es confundida con el vitiligo, para esta es necesario una bipsia dand0 el diagnostico definitivo.
Entonces las micosis fungoides es un linfoma maligno caracterizado por la proliferación de células T y, finalmente por la aparición de un clon maligno. Este se diferencia de otras células T por presentar un receptor superficial específico denominado antígeno asociado a los linfocitos cutáneos . Este receptor se expresa en las células T de memoria que se alojan en la piel debido a su capacidad para fijarse a la selectina E, una proteína que se expresa en las células endoteliales de los capilares de la piel. A medida que las células T circulan por las vénulas reciben señales desconocidas de la epidermis que hacen que se unan a las selectinas P y E entrando en la dermis.
La fase macular o de parche de la micosis fungoides se caracteriza por máculas lisas o con escamas muy finas eritematosas. Pueden ser una lesión aislada o múltiples lesiones que pueden ser pruríticas. En los sujetos con piel oscura, las máculas pueden aparecer hipo o hiperpigmentadas.
A medida que las máculas se vuelven infiltrativas, evolucionan a placas palpables, escamosas, bien demarcadas, y con bordes irregulares.
En cuanto al tratamiento se han ensayado corticoides tópicos,corticoides sistémicos, mostaza nitrogenada, bexaroteno, radioterapia localizada, metotrexato, interferón,fototerapia.
Pingback: Blog Tecnico Enfermeria » Blog Archive » Presentación de un paciente